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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征TI



病例简介:

女,13岁,主因发现泡沫尿1个月,蛋白尿、糖尿1周就诊

2年前发现甲状腺结节

入院检查发现急性间质性肾炎、葡萄膜炎,急性肾衰竭

予以甲泼尼松龙冲击治疗后肾功能恢复

今日一起学习文献!

1、什么是肾小管间质性肾炎——葡萄膜炎综合征?

英文:tublulointerstitialnephritisanduveitissyndrome(TINU)

即急性肾小管间质性肾炎合并葡萄膜炎

年Dobrin首次报道

2、表现:

多见于青少年

女性多见

全身症状:发热、乏力、厌食、关节痛

眼部:眼痛、红肿,少见视物模糊、畏光

肾脏:多尿、夜尿,少见肉眼血尿,泡沫尿

可并发自身免疫性疾病,如甲状腺功能减退症、甲状腺功能亢进症、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、IgG4相关的自身免疫性疾病

需要注意:有些病人早期表现为急性间质性肾炎,之后随访过程中发现葡萄膜炎,多数无眼部症状

3、病因:

不清,免疫紊乱可能参与,感染和药物可能诱发

感染:链球菌、EBV、衣原体等

药物:抗生素、非甾体类抗炎药等

遗传因素:HLA-DR

免疫机制:高IgG血症,m-CRP可能是眼和肾组织共同抗原

4、检查:

低比重尿、血尿、低分子蛋白尿、糖尿,无菌性白细胞尿,可有急性肾功能不全

血沉增快、贫血

有些自身抗体阳性

肾脏DMSA扫描有助于诊断急性间质性肾炎

血m-CRP抗体检测对于急性间质性肾炎患者有助于预测是否会发生葡萄膜炎

肾脏病理:急性间质性肾炎

眼科检查:葡萄膜炎等病变,睫状充血、房水闪光、视网膜病变等。20%的患者出现严重并发症:虹膜后粘连、白内障、青光眼等

5、诊断标准:

临床表现三条:

肾功能损害

尿液分析异常

全身性表现至少持续2周和其他实验室检查异常(贫血、血沉增快)

如满足临床三条+肾活检+葡萄膜炎,确诊

如有2~3个临床表现+葡萄膜炎,可能性大

有1个临床表现+葡萄膜炎,有可能

6、治疗:

眼部治疗:局部低剂量激素治疗,疗程1年,眼部病变易复发或转变为慢性

肾脏病变,有自愈可能性,在肾损害无好转或加重时考虑糖皮质激素,一般1mg/kg/d,多数治疗1~2个月内恢复,通常泼尼松40~60mg/m2/d,2~4周逐渐减量,疗程1~4个月

急性肾衰竭者建议甲基泼尼松龙冲击治疗

长期不好转或复发者考虑免疫抑制剂

对于未发现葡萄膜炎的急性间质性肾炎至少随访眼部病变1年,每3个月随访1次

7、预后:

医院肾内科报道了5年收治的31例患者,显示:

TINU成年患者易频复发,肾损害不易完全恢复

年龄大、血肌酐高、血沉快、同时存在甲状腺疾病、白细胞尿等因素与肾脏不良预后有关

36%的患者复发,复发者肾脏远期预后差

提醒:

眼部葡萄膜炎者需警惕间质性肾炎,检查肾小管早期损伤指标和肾功能!

急性间质性肾炎者需眼科检查及随访!

本文内容可能存在检索不全偏倚,供参考,不当之处,欢迎指正!

封图及文中图片来自图片下标注文献,版权归原出版商及作者

文中病例与图片无关

综述者:医院儿科管娜

主要参考文献:









































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