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专家笔谈不完全性川崎病的早期诊断
不完全性川崎病的早期诊断
王宏伟教授（武汉，医院儿科
本文摘自《中华儿科杂志》
典型川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉（简称冠脉）病变。不完全性川崎病的诊断又分两种情况：(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗；(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常（提示局部心肌供血不足），则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗。上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。近年来，通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。
临床特点：(1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续7d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查；(2)“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症性疾病更突出；(3)主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡；(4)接种卡介苗部位再现红斑硬结；(5)急性期阴囊和（或）腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和（或）腹股沟出现脱皮；(6)尿道口黏膜充血；(7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎（裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物）；(8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；(9)出现其他部位（非冠状动脉）中型动脉瘤。
实验室特点：(1)C反应蛋白(CRP)显著增高30mg/L；(2)血沉(ESR)显著增快40mm/h；(3)发病7d后血小板计数显著增多超过×10^9/L，此为川崎病的典型实验室特征；(4)急性期白细胞计数增多≥15x10^9/L．以成熟及未成熟的粒细胞为主；(5)不明原因的贫血；(6)低白蛋白血症，≤30g/L；(7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高；(8)无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。例如发病7d后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。
新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标（如上述）符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予IVIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，则川崎病的可能性不大。如果实验室检查CRP30mg/L、ESR40mm/h．应临床密切观察，每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。
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