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肾小管间质肾炎葡萄膜炎综合征的临床特征
来源：中华肾脏病杂志年7月第33卷第7期
肾小管间质肾炎-葡萄膜炎综合征（TINUsyndrome）是以特发性的急性肾小管间质肾炎（ATIN）和眼部葡萄膜炎为典型表现的临床综合征，常伴有非特异的系统炎性反应征象。关于ATIN合并葡萄膜炎的病例最早报道于年前后，年Vanhaesebrouck首次提出TINU综合征的概念，年Mandeville等总结文献报告中的例TINU综合征的疾病特征并设定分级诊断的标准。迄今，全球累计报道余例，但其具体病因及机制仍不明确，免疫紊乱、遗传、感染及药物都可能导致TINU综合征。
临床特征
系统症状：非特异系统症状常为TINU综合征的首发症状，发热、体重减轻、疲乏最为常见。部分患者也出现厌食、无力、腹部或腰部疼痛、关节或肌肉痛、头痛、皮疹等症状。患者外周血检测可见红细胞沉降率、C反应蛋白升高，血红蛋白下降，血清免疫球蛋白升高，补体成分下降等。有病例检测出循环免疫复合物的存在；个别患者有抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子等自身抗体，但血细菌培养及感染筛查多为阴性。
肾科特点：患者可有尿量增大、夜尿增多等症状，短期内呈现血肌酐和尿素氮升高等非少尿型急性肾损伤的表现。尿检有轻中度蛋白尿（1+～2+）、肾性糖尿、无菌性白细胞尿等肾小管功能受损的特征。血肌酐与尿β2微球蛋白升高联合诊断葡萄膜炎中TINU综合征准确率可达%；也有个案报告显示尿β2微球蛋白的升高不仅可以早期识别TINU综合征也可提示疾病复发。TINU综合征的肾脏活检病理符合急性肾小管间质肾炎的诊断，一般可见肾间质水肿、大量炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞等。偶有间质肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润为主的报道。部分患者存在肾小管萎缩、基膜增厚、间质纤维化等慢性病变，也可有上皮细胞刷状缘脱落、上皮细胞扁平等急性肾小管坏死的表现。肾小球、肾血管通常不受累或轻微受累。PASM、Masson染色、免疫荧光检查多为阴性，电镜少见电子致密物沉积。
眼科特点：TINU综合征患者常见双眼突发性眼痛、眼红、视力下降和畏光，也可单眼或双眼先后出现症状。典型表现为角膜沉积物、房水细胞和前房闪辉等前葡萄膜炎征象，也可见玻璃体、脉络膜及视网膜等中后部葡萄膜炎性反应甚至全葡萄膜炎。多数研究认为TINU综合征患者的葡萄膜炎为非肉芽肿性的，但也存在少数肉芽肿性葡萄膜炎病例。
诊断标准
TINU综合征的诊断包括纳入及排除两个方面。临床或病理诊断为特发性ATIN合并葡萄膜炎的患者均应考虑TINU综合征，在排除由药物、感染、结节病、干燥综合征、狼疮、韦格纳肉芽肿、白塞病等已知的原因导致的肾小管间质肾炎或葡萄膜炎后，才能明确TINU综合征的诊断。值得一提的是，部分患者存在导致ATIN或葡萄膜炎的因素，但其病变并非典型的受累表现，实为TINU综合征造成，因此需要经验丰富的专科医师针对患者的病史、症状、实验室检查、肾脏及眼部的病变特征等进行鉴别区分。
治疗
目前最常见的初期治疗为口服糖皮质激素，一般20～80mg/d（中位数60mg/d），4～7周逐渐减量。肾功能明显恶化的急性期患者可给予激素冲击治疗（10mg/kg，3d），随后改换口服激素等继续治疗。患者在激素减量过程中可见肾炎或葡萄膜炎再次活动，适当延长激素减量时间及严密监测是十分必要的。有研究表明，先发葡萄膜炎患者的ATIN一旦确诊，应尽早给予口服激素治疗，从而提高ATIN预后。先发ATIN疑似TINU综合征患儿可视情况尽早进行口服激素治疗，虽然不能明显降低葡萄膜炎的发生率，但可减少虹膜后粘连等并发症的发生。成人早期应用口服激素则能改善葡萄膜炎的症状，减少复发。对于口服激素无法控制病情、难以减量撤药及激素不耐受的患者，应根据情况尝试联合或单用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环孢素A、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。TNF-α抑制剂、英利昔单抗、环磷酰胺等曾报道用于TINU综合征的治疗。个别重度急性肾功能损伤或晚期慢性肾功能不全的患者可应用血液透析等替代治疗。局部的激素治疗可控制葡萄膜炎活动期的症状，睫状肌麻痹剂等能够预防和治疗葡萄膜炎的并发症。此外，早期诊断干预，及对已诊或疑似患者长期跟踪随访、定期筛查，将有助于TINU综合征患者获得良好预后。
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