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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征，知多少
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征（TINU）是一种多系统自身免疫性疾病，于40年前首次提出报道，主要累及肾小管和眼球葡萄膜。TINU在临床上并不常见，自发现以来全球仅有例相关报道，其中以儿童和青少年发病率最高，但其他年龄段亦可发病。因TINU发病率较低，目前尚无标准治疗方案。近日，AJKD期刊发表了一篇综述就最新的文献报道进行总结，旨在为临床医生提供最新的TINU诊疗知识。
TINU有哪些临床表现？
眼部受累表现
TINU葡萄膜炎以双侧和前葡萄膜炎最为常见，中间、后葡萄膜炎亦可受累。其他眼部表现包括：脉络膜病变，视网膜神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、视网膜脱落、巩膜炎。TINU相关性葡萄膜炎可局部或全身使用糖皮质激素或其他免疫调节剂治疗，但应答较慢且易复发。
肾脏受累表现
大多数情况下，TINU肾脏表现一般在眼部表现前出现。几乎所有的TINU患者都可见血肌酐急性升高，TINU急性肾损伤通常为轻、中度AKI，且随着病情的缓解和减轻，一般肾脏预后较好，但也可出现复发和长期存在的情况。其他肾脏病变包括：肾小管间质性肾炎、范可尼综合征、肾性尿崩症、和慢性肾脏病。
其他表现
除肾脏和眼部表现外，TINU还可累及其他器官出现听力丧失，前庭衰竭、甲状腺炎、淋巴细胞型肺泡炎、关节炎等。
如何诊断TINU？
TINU确诊的先决条件是存在AIN和葡萄膜炎，且无其他相关性系统性疾病。根据AIN和葡萄膜炎的诊断依据，可进一步分为“确诊”“极有可能”或“疑似”三种：
?确诊：病理学或临床诊断（完全符合诊断标准）为AIN，且有典型葡萄膜炎
?极有可能：组织病理学诊断为AIN，非典型葡萄膜炎或临床诊断（不完全符合诊断标准）为AIN，典型葡萄膜炎
?疑似：临床诊断（不完全符合诊断标准）为AIN、非典型葡萄膜炎
AIN的诊断标准
?组织病理学诊断：肾活检符合TIN
?临床诊断：满足以下条件（具有3条以上的完全符合诊断标准；3个的为“不完全符合诊断标准）：
1）肾功能异常（血肌酐升高或肌酐清除率降低）。
2）尿液分析异常：β2微球蛋白（B2M）升高（参考范围0-0.3μg/mL），轻度蛋白尿（低于肾病综合征范围水平[半定量≤2+；或UPCR3g/g；或成人3.0g/d，儿童3.5g/1.73m2/d]），嗜酸性粒细胞尿，非感染性脓尿或血尿，尿白细胞管型或血糖正常性糖尿。
3）全身性疾病持续2周，具有以下症状和病变：
?症状和体征：发烧，体重减轻，食欲减退，乏力，皮疹，腹痛或腰痛，关节痛或肌痛
?实验室检查：贫血，肝功能异常，嗜酸性粒细胞增多或红细胞沉降率40mm/h
葡萄膜炎诊断标准
?典型葡萄膜炎：双侧前葡萄膜炎伴或不伴中间葡萄膜炎或后葡萄膜炎；在AIN发生前2个月或发生后12个月出现。
?非典型葡萄膜炎：单侧前葡萄膜炎或中间葡萄膜炎或后葡萄膜炎或同时出现；在AIN发生前2个月或发生后12个月出现。
如何治疗？
与其他罕见病一样，TINU目前尚无标准治疗方法。但大多数TINU患者预后较好，可给予免疫抑制剂控制。常用方法为：口服糖皮质激素，如泼尼松或泼尼松龙1-1.5mg/kg/d。轻度肾炎或缓解时，可局部使用糖皮质激素治疗葡萄膜炎。
糖皮质激素抵抗或大剂量使用糖皮质激素后复发的葡萄膜炎患者，可使用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢菌素，甲氨蝶呤或霉酚酸酯。脉络膜病变者可玻璃体内注射贝伐单抗可控制新生血管形成。此外，肿瘤坏死因子α阻滞剂阿达木单抗也可用于TINU的治疗。
医脉通编译自：TheSyndromeofTubulointerstitialNephritisWithUveitis(TINU).AmJKidneyDisJul;72(1):-
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