小柳和原田

又要到了樱花盛开的季节，只可惜今年的疫情蔓延不断。再也无心去日本赏花看景了，那么就来怀念一下小柳和原田先生吧。

AlfredVogt在年和YoshizoKoyanagi在年先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激症状，称为Vogt-小柳综合征Vogt-Koyanagisyndrome。年原田（EinosukeHarada）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前亦有脑膜刺激症状，称为原田氏病（Haradadisease）。后来研究者们将这类疾病称之为Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome（VKHsyndrome，小柳原田病）。目前普遍认为这是一类由T细胞介导的针对黑色素细胞的自身免疫反应，受累的黑色素细胞可以位于皮肤，眼葡萄膜，中枢神经系统或者内耳部位，从而产生相应的一系列症状。虽然VHK在有色人种（如亚裔、中东裔、西班牙裔等）中的发病率偏高，但非洲黑色人种发病率低，说明发病危险因素中种族因素要大于肤色因素。在临床上，VKH表现分为4期，即前驱期，急性发病期，恢复期，慢性复发期。前驱期多数有感冒症状如全身不适、发热、头痛、头晕等。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征约50%患者在起病期有脑膜刺激征，而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。前驱期后5-6天即进入急性发病期，双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节，易引起虹膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿，黄斑部水肿更明显，后极视网膜斑状水肿发灰，常引起急性渗出性视网膜脱离。恢复期一般为6个月～1年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底有广泛脱色素和色素斑片增生，形成“晚霞”样特征性眼底。某些病例可以迁延不愈或反复发作即慢性复发期，可表现为轻度的全葡萄膜炎及反复出现较严重的前葡萄炎。各种眼部并发症（如白内障、继发性青光眼，甚至失明）多在此期发生。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。眼底荧光造影，光学相干视网膜断层扫描将有助于疾病的诊断。

视盘充血水肿，视网膜发灰，急性渗出性视网膜脱离。

后极视网膜斑状水肿

眉毛变白

白癜风

“晚霞”样特征性眼底

VKH的初始治疗应采用早期（2～4周）大剂量激素全身治疗方案，后期逐渐减量，治疗周期一般认为不少于6个月。对于儿童病例也采用相同的治疗原则。免疫抑制剂如环孢霉素，硫唑嘌呤可以用于激素治疗无效或者不敏感，或者反复发作的患者。近年来也有医生尝试使用英夫利昔单抗（infliximab），利妥昔单抗（rituximab）治疗VKH，疗效仍有待观察。

作者：陈旭副主任医师上海爱尔眼科

专业擅长

青光眼（原发急慢性青光眼、原发开角性青光眼、原发性闭角性青光眼、先天性青光眼、高眼压综合征等）、老年性白内障、先天性白内障、视神经疾病等，擅长白内障超声乳化术、飞秒激光白内障手术、高端人工晶体植入术等高端诊疗技术。

执业经历

上海复旦医院医学博士，从事眼科临床工作近二十年，完成白内障、青光眼手术数万例。发表SCI论文、中华眼科论文及国内核心期刊10余篇，医院青年课题一项，长宁区科委课题一项，参与国家自然基金课题一项。多次在全国眼科会议上作学术演讲，并承当多项教学任务。

参考文献

ReadRW,RaoNA,CunninghamET.Vogt-Koyanagi-Haradadisease.CurrOpinOphthalmol.,11:~.

BordaberryMF.Vogt-Koyanagi-Haradadisease:diagnosisandtreatmentsupdate.CurrOpinOphthalmol.,21:~

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