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致盲性眼病儿童葡萄膜炎,早发现早治



1疾病简介

儿童葡萄膜炎是指发生于16岁以下儿童的眼葡萄膜的炎症。葡萄膜炎是儿童的主要致盲性眼病之一,它在所有葡萄膜炎中的比例为5%-10%左右,目前尚无儿童葡萄膜炎的发病率的统计数据,但其发病率有随年龄增大而增加的趋势,这也可能与幼小儿童无法准确表达从而不能早期发现有关。

2疾病分类

1.按解剖部位将其分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。前葡萄膜炎包括常用的虹膜炎、虹膜睫状体炎、前睫状体炎诊断;中间葡萄膜炎也就是原来常用的周边葡萄膜炎名称;后葡萄膜炎包括脉络膜炎、脉络膜视网膜炎或视网膜脉络膜炎。

2.按病程长短分:病程在3个月之内的为急性葡萄膜炎,病程在3个月(包括3个月)以上的为慢性葡萄膜炎。

3.按发病原因又可分为感染性葡萄膜炎和非感染性葡萄膜炎。

在临床当中常将几种分类方法结合起来,如急性或慢性前葡萄膜炎,又称为急性或慢性虹膜睫状体炎。

3发病原因

几乎所有引起成人葡萄膜炎的病因在儿童都可出现,但发病率的高低却不相同。其中特发性葡萄膜炎在二者中均占了将近一半左右,在能明确病因和分类的非感染性儿童葡萄膜炎中,幼年性特发性关节炎是儿童葡萄膜炎最常见的原因,其它自身免疫性疾病或系统性疾病伴发的葡萄膜炎包括强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎、小柳-原田病、结节病性葡萄膜炎、白塞病、小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、系统性红斑狼疮等。而感染性儿童葡萄膜炎中以弓形体和弓蛔虫引起的葡萄膜炎最常见,其它感染原因还包括病毒、结核、梅毒和螺旋体性的葡萄膜炎。

另外还有视网膜母细胞瘤、白血病、视网膜色素变性、淋巴瘤等引起的伪装综合征。在幼年患者中感染性病因和伪装综合征比其它年龄组更常见。

4发病机制

葡萄膜炎的发病机制十分复杂,主要与免疫因素有关。葡萄膜组织富于血管、色素等,与免疫有关的淋巴细胞、巨噬细胞、肥大细胞等在葡萄膜组织中也较多,葡萄膜有类似淋巴结的作用,所以易于引起免疫反应。

葡萄膜炎目前据知与遗传有关,特别是人白细胞抗原如HLA-B27与脊柱关节炎性病变有关。

葡萄膜炎的发病还与各种炎性介质有关,如前列腺素、白三烯、溶酶体酶等,同时还发现葡萄膜炎和自由基有关。

影响葡萄膜炎发病的其它因素还包括种族、地理、年龄、性别、内分泌、情绪和免疫状态等。

5病理生理

葡萄膜是眼球壁的中间一层膜,富含血管和色素,剥去眼球的最外层膜-巩膜后,眼球似紫葡萄外观而得名。葡萄膜包括虹膜、睫状体和脉络膜三部分。它们参与眼球壁的构成,虹膜构成瞳孔,睫状体可以分泌房水并调节晶状体的屈光状态,而脉络膜构成暗房效应,同时供应视网膜外层营养。这三部分中富于血管、色素和免疫相关细胞,同时它们又构成血眼屏障的一部分,当葡萄膜发生炎症时造成其免疫结构和免疫功能异常。后者包括免疫耐受性的破坏、超敏反应和自身免疫反应。

6临床表现

不同部位的葡萄膜炎有不同的临床表现。

前葡萄膜炎的临床表现

以急性前葡萄膜炎的典型表现为明显。慢性炎症症状可不典型。

1.症状

(1)疼痛:疼痛不仅限于眼部,可放射到同侧头部,特别是看强光或压眼球时感觉明显,这是因为色素膜里的神经受到刺激引起的。

(2)怕光,流泪:经常与眼痛一起发生,这也是神经受到刺激的反射作用所致。

(3)视物模糊:这是由于眼睛里的炎症细胞、渗出物造成屈光间质混浊和炎症引起的睫状肌痉挛造成的暂时近视所致。

2.体征

(1)睫状充血:是角膜周围血管网的充血和上巩膜血管扩张。充血造成角膜(黑眼珠)周围呈暗红色,而一般结膜炎的结膜充血呈鲜红色,球结膜的周边更明显。

(2)房水混浊:这是由于炎症造成房水内的蛋白和炎症细胞增多所致,严重的可以发生前房积脓。

(3)角膜后沉着物,又叫KP:正常角膜内皮后没有沉着物,但当前葡萄膜炎时前房水内炎症细胞、渗出物等就会附着在肿胀的角膜内皮上形成KP。根据炎症性质轻重和时间的长短,角膜后沉着物的大小、形态、数量各不相同,又有以下几种KP。

1)灰白色细小KP:主要含有多核中性细胞、淋巴细胞和浆细胞。多见于急性炎症早期。

2)较大羊脂状KP:主要由巨噬细胞和类上皮细胞组成,随着炎症的恢复逐渐变干瘪萎缩。陈旧者带有色素,多见于慢性炎症和肉芽肿性炎症。

3)透明KP:是炎症细胞破坏后的残留物,代表炎症趋于恢复。

4)色素KP,为陈旧KP,代表曾患过葡萄膜炎。

(4)瞳孔缩小变形:这是由于炎症刺激引起,同时由于炎症渗出和虹膜肿胀容易使虹膜和后面的晶状体发生粘连引起瞳孔粘连和闭锁。

(5)虹膜纹理不清和虹膜结节:虹膜发炎充血,组织充血肿胀造成纹理不清,颜色发暗。虹膜结节有两种,位于虹膜表面的叫Busacca结节,瞳孔缘的叫Koeppe结节。

(6)前房角改变:可出现房角粘连和新生血管等。

(7)晶体后间隙混浊,在前葡萄膜炎和中间葡萄膜炎常见,对诊断有帮助。

后葡萄膜炎的临床表现

常引起视网膜炎症改变。

1.症状

患者通常无疼痛、怕光、流泪等刺激症状,多表现为视功能紊乱。通常诉说视力下降,眼前有黑影飘动等。还可以有视物变大、变小、视野缺损、闪光感等主诉。

2.体征

(1)玻璃体混浊,各种原因造成的玻璃体透明度下降都称玻璃体混浊。在炎症时混浊可表现为灰白颗粒状、条片状和雪球、雪堤状改变,混浊程度与炎症程度平行,根据炎症部位不同混浊也有所不同。

(2)脉络膜视网膜炎性病灶可有灰白的组织水肿、渗出、血管白鞘、闭锁、岀血等根据病灶分布情况可有局限性、播散性和弥漫性等表现。

葡萄膜炎的危害及造成的并发症

葡萄膜炎如果治疗不当可发生各种并发症而导致失明。

(1)角膜角膜可发生水肿、带状变性、角膜炎等,角膜带状变性多见于青少年类风湿关节炎的慢性前葡萄膜炎患者,好发于睑裂部,表现为角膜变白呈状。

(2)虹膜粘连:可以向后与虹膜粘连,也可以发生角膜周边前粘连,一旦粘连不能打开时就容易形成继发性青光眼最后造成失明。患者的症状就是眼球胀痛,头痛、恶心呕吐等。

(3)并发性白内障:这是最常见的造成失明的原因。严重的白内障可在炎症控制3个月后行手术摘除并植入人工晶体,但通常长期的炎症已造成视神经、视网膜的损害,所以白内障术后视力恢复往往不尽人意。

(4)继发性青光眼:也是很常见的并发症,其发生的原因有很多。治疗可以通过药物、激光、手术等,重要的是要早期发现早期处理。

(5)虹膜新生血管:大量的新生血管可引起岀血和青光眼,最后引起失明。

(6)屈光不正:葡萄膜炎可引起暂时性的远视和近视,多随炎症恢复而消失。

(7)后葡萄膜炎还可造成黄斑前膜、水肿,视乳头水肿,视神经炎,视网膜血管炎,视网膜下新生血管以及视网膜、脉络膜脱离,最后造成眼球萎缩等严重并发症。

由以上可见,葡萄膜炎是一种易造成视力丧失的严重眼病,同时它又易反复发作,从而给患者造成精神和肉体上的痛苦,应当引起重视。

7诊断及鉴别诊断

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1.详细的病史采集对病因诊断很有帮助,如患者的眼部及全身症状,是否合并关节痛、有无发热、大便是否正常等均应仔细询问。

2.仔细的眼科和全身检查,包括视力、眼压、详细的裂隙灯和散瞳眼底检查、必要时行荧光血管造影等辅助检查,全身仔细看有无皮疹、白斑、口腔溃疡、淋巴结有无肿大等情况。

3.辅助检查根据病史和一般检查提供的线索合理选择辅助检查,包括抽血化验查血、尿常规,感染筛查,病毒血清学检查,风湿病的相关检查,免疫状态的检查等,必要时还需X线检查。

当一个患者来就诊时,单纯诊断葡萄膜炎并不困难,但诊断并不能仅限于此,同时还包括炎症部位的判定,是急性还是慢性的炎症,它的病因是什么?是感染性的还是非感染性?所以葡萄膜炎的诊断是非常复杂的,诊断的过程就是一个不断排除和鉴别的过程。即便有很完善的检查,仍有一半左右的患者是无法查出原因的,尚有待医学的不断发展。

8疾病治疗

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对于能明确病因的葡萄膜炎首先应针对病因治疗,如感染性炎症首先抗感染,例如抗结核、抗梅毒、抗细菌和真菌等治疗。多数葡萄膜炎病因未明,所以多采用非特异性治疗。

局部治疗

1.散瞳和睫状肌麻痹剂,这在葡萄膜炎的治疗中很重要。它可以缓解疼痛,促进炎症吸收,防止瞳孔后粘连。它分为长效和速效的,根据不同病人和病情选择不同的药物,对于小儿因不能配合点药,多采用膏剂治疗。

2.局部抗炎治疗

根据炎症的部位和严重程度选用不同强度、不同浓度的糖皮质激素治疗,如炎症较重可增加用药频度。除点眼剂型外还可以选择局部注射使用。

3.局部非甾体抗炎药点眼治疗,用于缓解炎症,但抗炎效果不如糖皮质激素,多辅助治疗。

4.热敷,能扩张血管,促进血液循环,清除毒素和炎症产物,促进疾病愈合。

全身治疗

1.临床最常用的是糖皮质激素,是治疗葡萄膜炎最有效的非特异疗法,其主要的作用机制为抗炎、抗过敏和免疫抑制作用。以中效的泼尼松为例,每公斤体重约1-1.5mg,根据炎症严重程度确定使用剂量,以晨起顿服为宜,并逐渐减量。注意激素使用的禁忌症和长期使用所产生的副作用。特别注意少年儿童正处于生长发育阶段,长期使用皮质激素对其生长发育所产生的影响,文献有报道儿童使用皮质激素造成股骨头坏死的副作用。

2.非皮质激素抗炎剂常用的有阿司匹林和消炎痛,有解热、镇痛、消炎和抗风湿作用。

3.免疫调节剂包括免疫抑制剂和免疫增强剂,这类药物常用的有甲氨蝶呤、环孢素A、秋水仙碱和苯丁酸氮芥等,用于治疗糖皮质激素治疗无效或难以控制的葡萄膜炎,常联合应用。

4.生物制剂近年有报道生物制剂如TNFα治疗儿童葡萄膜炎有很好的效果。

5.中医中药治疗有一定的辅助治疗效果。

6.手术治疗主要用于治疗葡萄膜炎所引起的并发症,如白内障、青光眼等的治疗。[1-5]

9疾病预后

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葡萄膜炎是一种可以致盲的眼病,但如果能够早期发现、早期得到有效地治疗,其预后可以得到大大改观。少年儿童由于其感觉表达能力欠佳,所以有时疾病发现时就已晚期,治疗效果不好。另外,儿童的各个器官的发育尚未成熟,身体正处于生长发育阶段,所以在治疗药物的选择上既要兼顾治疗效果,又要将其对身体的影响降到最低。

10疾病护理

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儿童用药往往比较困难,特别小龄儿童,点眼药水比较困难,可以换成药膏性质的药物,这样可以减少用药次数,又可达到效果。

患儿注意避免受凉感冒,文献报道相当数量的儿童葡萄膜炎在发病时有感冒病史。

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董军孝

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