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重度全葡萄膜炎伴复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种罕见的多器官疾病，以反复发作的炎症和软骨退化为特征。复发性多软骨炎的诊断是根据临床症状作出的：（1）双耳复发性软骨炎；（2）非增生性炎性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼结构炎症；（5）累及喉或气管软骨的呼吸道软骨炎；（6）耳蜗或前庭损害表现为神经感觉性耳聋、耳鸣或眩晕。由于其罕见性，该病的发病机制尚不清楚，流行病学研究尚不明确。耳廓软骨炎和多发性关节炎是最常见的体征。
眼睛也是复发性多软骨炎累及的器官，近期美国眼科杂志上报道了一例以眼痛、巩膜炎及严重全葡萄膜炎为表现的复发性多软骨炎患者。
病例介绍
患者53岁，双眼疼痛2周。在最初的检查中，双眼矫正最好视力为20/20，但患者的双眼结膜和巩膜严重充血（图1），检眼镜检查双眼正常。诊断为双眼巩膜炎，给予局部0.1%倍他米松治疗四次。实验室检查结果正常，抗中性粒细胞抗体、类风湿因子、弓形虫血清学和梅毒检测结果均为阴性。
图1：第一次探视裂隙灯照片显示双侧严重充血，两眼最佳矫正视力均为20/20
尽管进行了治疗，但是前段炎症加重，右眼后段炎症进展。前房检查显示2+细胞，眼底检查显示严重的玻璃体混浊和视网膜静脉不清的白色病变（图2A）。给予静脉注射全身抗生素、抗病毒药物和泼尼松。然而，他的视力在几天内下降到20/。
因此，右眼施行玻璃体切除术和硅油填充术。手术后，视网膜中的玻璃体混浊和白色病变完全消退（图2B）。右眼视力提高到20/20，3年以上无复发。
图2：眼底照片显示严重的玻璃体混浊和不明确的白色病灶位于视网膜静脉（A）；玻璃体切除联合硅油填充术后，玻璃体混浊和视网膜白色病变得以解决（B）
最初的三年后，他出现了头晕，转至耳鼻喉科。两耳的耳廓肿胀（图3），他有感音神经性耳聋。患者经喉镜检查确诊为复发性多软骨炎。口服雷公藤甲素10mg/天，头晕和耳廓肿胀逐渐改善。
图3：双耳红肿
诊断十二个月后，左眼出现巩膜炎和葡萄膜炎，视力下降到20/。由于玻璃体混浊，左眼眼底不可见。每天用0.1%倍他米松治疗四次，但效果较差。行左眼玻璃体切除术加硅油填充术。玻璃体切除术后，左眼炎症得到缓解，并且每天4次持续外用0.1%倍他米松治疗，没有复发。
讨论
目前还没有报道在复发性多软骨炎中需要玻璃体切除的严重全葡萄膜炎。Nicholas等报告了2例复发性多软骨炎伴葡萄膜炎患者，患者炎症局限于眼前段，眼镜检查显示没有玻璃体细胞，视盘正常。本病例中，最初检查显示严重的全葡萄膜炎，有必要进行玻璃体切除。Paroli等报告，葡萄膜炎合并视网膜阻塞性血管炎是复发性多软骨炎的首发症状。在他们的病例中，裂隙灯检查显示1+玻璃体细胞，荧光血管造影显示视网膜动脉和静脉的染料渗漏和血管染色。后段有炎症，但并不严重。
玻璃体由98%的水和细胞外基质组成。主要的细胞外基质大分子是II型胶原和透明质酸。一些研究已经报道了复发性多软骨炎患者血清中软骨和II型胶原抗体的存在。这些针对II型胶原的抗体很可能引起玻璃体内的炎症，因此去除II型胶原的玻璃体切除术是有效的。
总结
重度全葡萄膜炎伴复发性多软骨炎是一种罕见的疾病，玻璃体切除术是一种有效的治疗方法。
医博士编译自：MasudaN,NishikawaR,UedaT,etal.Severepanuveitiswithrelapsingpolychondritis.AmericanJournalofOphthalmologyCaseReports.;11:3-5.doi:10./j.ajoc..04..
作者：汐雨来源：医博士网
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