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走进PCV的世界PCV的临床特点及诊断
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随着ICGA等影像技术的进步，PCV（polyploidalchoroidalvasculopathy,息肉样脉络膜血管病变）越来越被临床熟识。PCV的临床表现及影像学表现多样，有多种检查方法可应用于PCV的诊断，这使得PCV的诊断以及鉴别诊断也变得复杂。本期课程大连医院马翔主任从PCV的流行病学、临床及影像学表现、诊断及鉴别诊断、争议及新观点四个方面带我们走进PCV的世界。
一、 PCV的流行病学：
1、 多发于中老年人；亚洲人和黑人发病率高，白人发病率低；确切发病机制不清；可能与AMD共同遗传因素，但特点和治疗反应不同。
2、 易感因素：吸烟患PCV是不吸者的4.4倍；发病率与高血压明显相关；年龄；种族；家族遗传倾向；血液稀释剂,C反应蛋白；与中浆关系需进一步研究
二、PCV的临床表现及影像学表现：
1、 临床表现：
? 症状：可无明显症状；中心暗点，眼前黑影；视力下降：病变位于黄斑中心凹或附近；视物变形：累及黄斑中心凹；可双眼发病（亚洲8-17%）
? 体征：视网膜下橘红色病灶；浆液性和/或浆血液性PED；网膜下出血、渗出、浆液性脱离(SRD)；位置：中心凹下，中心凹旁(μm)，中心凹外(≥μm），视乳头周围；严重视网膜下出血；周边视网膜下出血；视网膜下纤维化；RPE萎缩。
2、影像学表现：
? 眼底镜/眼底彩照：视网膜下橘红色结节、CSRCSR样病灶、PED视网膜卷曲硬性渗出、视网膜下出血等。
? FFA：无特征性表现，显示PCV病灶渗漏。
? ICGA：BVN，polyps，早期息肉样病灶搏动性充盈，晚期wash-out（冲刷）现象，渗漏或染色。
? FAF自发荧光：息肉和BVN低荧光；PCV可同时显示上述2种不同表现
? OCT表现：息肉病灶的高而尖的“指状”突起；RPE与Bruch膜层间的“双层征”；PED；脉络膜增厚；大量网膜下出血仍可显示其下的病变结构，如PED，“指状”突起和“双层征”
三、PCV的诊断和鉴别诊断
1、PCV诊断原则（亚太共识）
单发或多发脉络膜循环结节状高荧光病灶，注射吲哚菁绿后最初6分钟内，伴一项或者多项特征：
? ICGA结节状表现
? 局灶性高荧光周围环绕低荧光环
? ICGA伴有或无BNV
? 动态ICGA示息肉搏动
? 眼底检查橘红色节结一致局灶高荧光
? 黄斑下大量出血
ICGA为诊断PCV的金标准！
2.鉴别诊断：
? PCV与wAMD的鉴别诊断
? PCV与隐匿性CNV的鉴别诊断
? PCV与RAP（视网膜瘤样血管增生）的鉴别诊断
? PCV与CSC（中心性浆液性脉络膜视网膜病变）的鉴别诊断
四、PCV的争议及新观点：
1、脉络膜肥大表型特征应纳入PCV诊断标准？
2、脉络膜血循环变化可能作为PCV的诊断标准？
3、PCV为特征新生血管性病灶并不一定直接起源于脉络膜？
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