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系统性红斑狼疮的眼部表现
系统性红斑狼疮的眼部表现
核心内容:
眼干燥是系统性红斑狼疮最常见的眼部表现。
许多免疫病都会出现眼干燥，约7-8%的SLE患者眼底会出现棉絮斑和视网膜内出血，但在其他免疫性疾病中则很少看到。
SLE患者出现眼底病变是病情活动的标志，同时也预示预后不好。
狼疮患者的眼部症状并非全部由于SLE的炎症导致，还需要考虑感染、抗磷脂抗体引起的血栓形成和药物毒性作用。
并不是所有的SLE患者必须进行眼部检查，可以根据患者的年龄酌情考虑。
已患有SLE视网膜病或口服羟氯喹的患者，须在眼科密切随诊。
1.病例报道
18岁女性因近期突然出现双眼（左眼重于右眼）的视力下降来急诊就诊，此前不明原因的发热5周，伴口腔溃疡和多处淋巴结肿大。淋巴结活检为非特异性炎症。她有全血细胞减少的病史。怀疑EB病毒感染，此前只服用过罗红霉素。视力是20/30和20/60，眼压正常。裂隙灯检查未发现异常；眼底检查发现左视盘一片棉絮斑和视网膜内出血。血压是/85mmHg。头颅和眼眶MRI显示，除眼眶脂肪组织信号增高外未见其他异常。未行眼底荧光素血管造影。
这位患者因疑诊SLE转至风湿免疫科。各种生化检查显示符合系统性狼疮11条诊断标准中的5条。开始应用大剂量糖皮质激素和静脉注射环磷酰胺。眼部症状迅速缓解、视力提高。开始治疗后3周，双眼视力均为1.0。眼底检查左眼棉絮斑和小片出血，右眼只有小片棉絮斑。治疗3个月后，双眼视力为1.0，眼底病变逐渐消失，仍有“Roth”斑的棉絮斑和未吸收的出血(图1)。最后一张图片是指疗后5个月，视力1.0，眼底病变几乎全部吸收(图2)。此后每3个月在眼科和风湿免疫科随诊，此后眼部症状未再出现。
图1患者第一次检查后3个月a右和b左眼的眼底图，正在消失的棉絮斑和视网膜内出血，形成“Roth”斑。
图2患者第一次检查后6个月a右和b左眼的眼底图，全身治疗后棉絮斑消失。
患者视力丧失的原因有很多，但主要原因尚不清楚。根据病程和临床表现，可以除外几种需要鉴别诊断的疾病。高血压、白血病和感染性疾病需要考虑，但临床表现不支持。眼眶疾病不是主要的临床表现。该患者最有可能是因为视神经病变或血管炎。虽然血管造影有助于我们了解这些情况，但该患者并没有作，主要是因为患者的病情危急需要马上开始免疫抑制等经验治疗，而不是明确某一个潜在的诊断。
通常来眼科就诊的患者已经明确诊断了SLE。视网膜微血管病变、视网膜血管阻塞、视神经病变是SLE的最初表现，如果眼部出现上述症状需怀疑SLE。详细地询问病史，特别是：乏力、厌食、发热、体重减轻、胸膜炎样胸痛、皮肤红斑或关节炎等SLE相关的全身症状。实验室检查也是需要的，ANA是SLE的最佳筛查试验。ANA诊断SLE的敏感性为97%，阴性有助于排除狼疮的诊断。正常人也可出现低滴度的ANA阳性，随年龄增长阳性率增高。一部分出现葡萄膜炎的少年型关节炎和干燥综合征患者也会出现ANA阳性。既往没有心血管病危险因素的年轻人出现视网膜血管阻塞性疾病，需检查抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物，因为这些患者有患抗心磷脂抗体综合征的风险。
2.对SLE患者眼科筛查的建议
眼部表现是全身病情活动和预后不良的标志。患者需要到风湿科和肾内科医生那里根据全身病情进行治疗。对于严重的病例，可以联合应用大剂量糖皮质激素和静脉用环磷酰胺。
对于已出现视网膜病变的患者，规律的眼科检查能够了解治疗的有效性。这些患者的视力预后通常较好。没有必要对于所有的SLE患者进行眼部检查，因为极少会出现威胁视力的眼部症状。AAO建议对各年龄组进行常规的眼部检查。常规的眼底检查对抗磷脂抗体综合征的SLE患者有好处。小血管阻塞理论上应给予抗凝或阿司匹林治疗，但没有证据表明这种治疗会带来益处。接受氯喹或羟氯喹治疗的患者根据服药剂量和时间进行检查和随诊。还需要注意定期监测抗疟药的肾脏毒性。视网膜毒性的眼底特征表现是“牛眼状黄斑病变”(图3)。不幸的是，即使在停药后，这种眼底病情仍在继续进展。
图3SLE患者羟氯喹治疗引起的视网膜毒性，典型的双眼“牛眼状黄斑病变”a右眼b左眼。
本文摘自：《视网膜血管性疾病》（作者：（美）乔森等主编，陈有信主译（-1））
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