多发性软骨炎的治疗

轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。

传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

1.病情较轻的患者

可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。

2.中重度的患者

要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。

3.其他治疗

（1）手术对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

（2）金属支架对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。RP患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率及10年生存率。常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。RP的患者的预后较难判断。预后差的指标有：诊断时的患者年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。

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