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慢性间质性肾炎
临床和病理特征
慢性间质性肾炎是肾脏损伤的非特异性诊断,可由任何原因引起的急性间质性肾炎发展而来。这个诊断用于描述无法确定可能病因的慢性间质性病变。本病可见于任何年龄,通常表现为少量蛋白尿和肾小球滤过率缓慢下降,可进展至终末期肾脏病。也可表现为Fanconi综合征,葡萄糖尿和氨基酸尿。
光镜:活检显示慢性间质性肾炎,淋巴浆细胞浸润、间质纤维化的程度与肾小管萎缩成比例。浸润细胞包括CD4/CD8+T细胞、B细胞和浆细胞,伴散在小管炎。初始小球病变不明显,但可表现为球旁纤维化和肾小球基底膜缺血性皱缩,晚期病例可见肾小球硬化。血管硬化和透明变性也可见。
免疫荧光:无特殊染色。
电镜:无特殊改变。
病因/发病机制慢性间质性肾炎可由不同病因引起,有时需通过特定的疾病予以鉴别。因此,慢性间质性肾炎是一种非特异性术语,当病因不明时用于描述病理切片的病变。常见原因是药物诱导的过敏反应,其特异性诊断特征在疾病晚期的慢性阶段通常缺乏。鉴别诊断慢性间质性肾炎可见于肾小管间质性肾炎伴葡萄膜炎综合征,后者以眼睛的临床表现为特征。结节病,肉芽肿很常见。干燥综合征可见淋巴浆细胞浸润,也有其特征性临床表现。过敏反应除了慢性病变,尚可见残存的肾小管炎伴嗜酸性粒细胞增多和间质水肿。值得注意的是,糖尿病肾病肾小管间质部分非特异性疤痕区域也可见到嗜酸性粒细胞增多。IgG4相关疾病,IgG4阳性浆细胞≥10个/高倍,螺纹状席纹样纤维化。轻链管型肾病可引起慢性间质性肾炎,以断裂的小管内管型为特征,管型周围可见合胞体细胞反应,常见单克隆κ或λ染色阳性;梗阻伴尿调节素(Tamm-Horsfall蛋白)挤压进入肾间质导致局部慢性间质性肾炎。肾小管沉积物、结晶、病毒或其他感染引起的慢性间质性肾炎的鉴别,是通过其特异性改变来鉴别的(有关细节参阅相关疾病)。诊断要点慢性间质性肾炎,淋巴浆细胞浸润,偶见小管炎,无明显特异性病因。Figure1.慢性间质性肾炎,间质弥漫性淋巴细胞浸润,偶见的嗜酸性粒细胞与肾间质纤维化有关,肾小管萎缩,偶见小管炎。肾小球无明显病变(HE)。Figure2.慢性间质性肾炎,肾间质淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞相关小管炎、间质纤维化,肾小管萎缩(HE)。Figure3.慢性间质性肾炎,肾间质淋巴细胞浸润,偶见浆细胞和嗜酸性粒细胞有关的小管炎、间质纤维化,肾小管萎缩(HE)。参考文献:AmJKidneyDis.;70(1):e1-e2
编辑屈凯审核程小红
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