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皮肤深色的人更容易患小柳原田病吗



小柳-原田病(Vogt-Koyanagi-Harada,以下简称VKH)

原名葡萄膜脑膜炎综合征(UveomeningiticSyndrome)

这是一种涉及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,包括:眼睛、听觉、神经和皮肤。

双眼严重全葡萄膜炎伴渗出性视网膜脱离是眼部疾病的标志性病变。

01

VKH的历史发展进程

早在年前,有位名字为Ali-ibn-Isa的民间医生描述了一个非常奇特的疾病:

白睫毛、白眉毛和白头发,而且这些毛发变白都与与眼睛发炎有关。

年后,Schenkl医生再次报道了这种联系,随后年的Hutchinson和年的Vogt也陆续报道了类似的临床发现。

直到年,EinosukeHarada详细地描述了一种伴有双眼渗出性视网膜脱离和脑脊液(cerebrospinalfluid,CSF)炎症细胞增多的后葡萄膜炎。

年Koyanagi描述了双侧虹膜睫状体炎伴白癜风、脱发和白发伴耳鸣和耳聋的患者。

年,Babel,以及年,Bruno和McPherson对Vogt,Kcoyanagi和Harada的描述进行了整合,认为这些体征和症状是同一潜在疾病过程的一个疾病谱的表现,只是每一种表现的强度和分布因患者而异。

从那时起,葡萄膜脑膜炎综合征这一术语就被“VKH(Vogt-Koyanagi-Harada)”病所取代了。

02

皮肤深色的人更容易患VKH吗?

VKH在世界范围内都有分布,但偏爱深肤色的人,尤其是亚洲人、西班牙人、中东人和美洲原住民,VKH在白种人中较少见。VKH在撒哈拉以南的非洲地区的患病率没有很多的病例报道,似乎很少见。

这表明除了皮肤色素外,其他因素在发病中也起着很重要的作用。

★在日本,VKH是内源性葡萄膜炎的常见原因,至少占8%的病例。

★在拉丁美洲的某些地区也是如此,特别是巴西,在沙特阿拉伯,VKH是最常见的非感染性葡萄膜炎。

★在美国,它占所有葡萄膜炎病例的1-4%。

虽然患者的性别偏好似乎存在一些全球性的差异,但大多数研究表明,女性比男性更容易受到影响。大多数患者发病年龄为20~50岁,虽然不常见,但在儿童VKH病例已有很多报道。

参考文献:

1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale

2.Ryan’sRetina().AndrewP.Schachat

李春梅医生是原中山大学中山眼科中心眼免疫与葡萄膜炎科副主任医师,专业诊疗案例超个,被誉为“最懂患者的眼免疫学葡萄膜炎专家”。

门诊时间:逢周日上午您可以通过以下方式预约:



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