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头条眼部结节病
结节病为一种肉芽肿性多系统疾病。30%~60%的患者会发生眼部结节病。由于病因不明、临床表现多种多样、激素治疗的远期效果不明确，使得结节病的治疗仍然存在挑战。
德国图宾根大学眼科学教授ManfredZierhutMD介绍了眼部结节病的诊断、鉴别诊断和治疗，旨在帮助临床医师掌握相关要点，提供相关的临床建议。
临床表现和诊断
结节病的临床表现不具有特异性，主要表现为呼吸困难、发热和盗汗。眼部结节病的诊断主要依据临床表现。双侧肉芽肿性葡萄膜炎为最常见的表现。表1总结了眼部结节病的常见症状和体征。
表1.提示眼部结节病的临床症状
羊脂角膜后沉淀物和（或）瞳孔边缘或基质上有虹膜结节
小梁网结节和（或）帐篷形周边虹膜前粘连
玻璃体雪球状或细小状混浊
多发性外周脉络膜视网膜病变（活动性和萎缩性）
结节性和（或）节段性静脉周炎（有或无渗出物）和（或）大动脉瘤
视盘结节/肉芽肿和（或）孤立性脉络膜结节病性肉芽肿
双侧炎症
许多实验室检查也有助于诊断眼部结节病（见表2和表3）。必须排除肺结核。联合临床表现和实验室检查结果有助于充分确诊。
表2.疑似眼部结节病的实验室检查
结核菌素试验结果阳性
血清血管紧张素转换酶和（或）血清溶菌酶升高
胸部X线摄影检查：双侧肺门淋巴结病
肝酶试验结果异常（碱性磷酸酶、天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶）
胸部X线摄影检查结果正常患者进行胸部CT检查
表3.眼部结节病的诊断标准
标准
诊断
活组织检查支持葡萄膜炎诊断
明确诊断为眼部结节病
活组织检查未检测到双侧肺门淋巴结病伴葡萄膜炎
推测为眼部结节病
活组织检查未检测到葡萄膜炎，胸部X线摄影检查结果正常，3条症状提示眼部结节病；2项检查结果阳性
可疑眼部结节病
测定可溶性IL-2受体对于诊断眼部结节病发挥越来越重要的作用，其特异性优于血管紧张素转换酶（ACE），未来，该指标可能替代ACE。
若怀疑眼部结节病为导致葡萄膜炎的原因，活组织检查有助于确诊眼部结节病，活组织检查将显示非干酪性肉芽肿性炎症。由于结节病部位不明确，进行活组织检查通常不可行。可采取“国际眼部结节病诊断标准”。
尚不清楚应该进行哪种类型的结核（TB）试验，以排除结核，建议进行QuantiFERON试验，接种卡介苗的患者可能出现阴性结果。对于根据临床表现高度怀疑眼部结节病的患者，建议可不进行X线摄影检查，直接进行CT扫描。还可进行支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检。目前镓扫描很少使用，在一些国家，镓扫描已被PET/CT替代。建议进行影像学检查时，不给予皮质类固醇激素或给予极小剂量皮质类固醇激素，因为若给予皮质类固醇激素治疗，在X线摄影检查和CT检查下，轻度眼部结节病形成的肉芽肿会快速消失。
每一名临床医师都应该知道，眼部结节病一般发生于葡萄膜炎后，因此，对于慢性复发性葡萄膜炎，需要重复进行实验室检查。
对于年轻患者，诊断眼部结节可能更困难。年轻患者常发生关节炎，随着年龄增加，肺部受累的可能性亦增加。儿童的ACE水平通常也增加，但其并非一个有用的诊断性标记物。儿童期结节病诱发的葡萄膜炎可能与青少年特发性关节炎所致的葡萄膜炎相似。
鉴别诊断
眼部结节相关葡萄膜炎通常双侧发病，前葡萄膜炎患者很少出现上述情况。需要排除肾小管间质性肾炎及葡萄膜炎（TINU）综合征和其他感染性疾病，如梅毒和肺结核。对于成人，中间葡萄膜炎可引发眼部结节病，当然必须排除多发性硬化，对于老年患者，还需排除眼内淋巴瘤。对于后葡萄膜炎，鉴别诊断有很多，应排除未引发玻璃体炎症的后葡萄膜炎。眼部结节病的常见表现为，玻璃体雪球状混浊和多发性外周性脉络膜视网膜病变（最常出现萎缩），其他类型葡萄膜炎患者很少表现出上述症状。治疗
对于结节性葡萄膜炎，应用皮质类固醇激素治疗效果较好。对于前葡萄膜炎，给予局部用皮质类固醇激素即可；对于中间或后葡萄膜炎，可给予眼周用或全身用皮质类固醇激素（泼尼松龙1mg/kg，持续1周，逐渐减少至10mg/周）。
全身性二线治疗包括免疫抑制药，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸。抗TNF-α药物的效果尚未被证实，但这类药物可作为三线治疗方案。
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