白塞综合征的临床分型及治疗策略

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白塞综合征（Behcetsyndrome，BS）是一种以血管炎为主要病理表现的系统性疾病。临床上主要表现为反复口腔、生殖器、眼部溃疡，同时可侵犯血管、关节、消化道、神经等多个系统。其疾病特点是慢性、反复发作并累及多系统。BS临床表现迥异、缺乏特异性自身抗体导致诊断困难，缺乏统一的治疗标准，目前采用的“分层达标”治疗策略，主要根据临床特征进行分层并制定个体化治疗方案。因此认识白塞病临床特征就显得尤为重要。

临床分型

1.黏膜病变：口腔溃疡几乎涵盖所有患者。生殖器溃疡是BS的特异性病变，但发生率相对较低。

2.皮肤表现：见于75%以上的患者，常为痤疮样皮疹、丘疹、假性毛囊炎、静脉炎。临床上表现为针刺试验阳性或结节性红斑样皮疹也可见毛细血管扩张。

3.眼部损害：表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛等。葡萄膜炎常常是显著体征。

4.血管损害：是BS基本病理表现，可累及所有动、静脉及毛细血管。临床上表现为血管狭窄、血栓、动脉瘤等。

5.胃肠道损害：可见腹痛、腹泻和血便，可累及全消化道的多发溃疡。

6.神经系统损害：相对较少，分为炎症性脑实质性损害或继发于脑血管病的非脑实质性损害。常见头痛、意识不清、行为改变、功能障碍等。

7.关节炎：常表现为非侵袭性、非对称性，且可见非变型性关节炎，常累及大、中关节。HLA-B27阳性可累及骶髂关节，需与脊柱关节炎相鉴别。

8.其他：可发热、乏力等全身不适症状。

基于临床分型的治疗策略

1.黏膜皮肤受累

应用类固醇激素局部处理口腔及生殖器溃疡。主要病变为结节性红斑或生殖器溃疡者可首先尝试秋水仙碱，严重的患者可依次加用硫唑嘌呤、沙利度胺、肿瘤坏死因子抑制剂、IL-1或IL-17抑制剂等。

2.眼部受累

主要目标是诱导缓解和维持治疗。孤立性前葡萄膜炎可局部应用激素并酌情加用免疫抑制剂。后眼炎患者应采用全身应用糖皮质激素联合硫唑嘌呤、环孢素、干扰素或TNF-α抑制剂等免疫治疗。急性期应接受大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗等治疗，可局部应用药物辅助治疗。全身性糖皮质激素应与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合使用，避免长时间单用激素治疗。

3.静脉受累

急性深静脉血栓形成时建议糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤、TNF-α抑制剂等。难治性静脉血栓形成：可使用TNF-α单抗，可加用抗凝药物，但需排除动脉瘤。

4.动脉受累

建议使用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺。难治性患者建议TNF-α单抗，对于出血风险大，栓塞术优于开腹术。对于主动脉瘤，在干预修复前，必须环磷酰胺及激素治疗。

5.胃肠道受累

需内窥镜进一步明确诊断，需鉴别其他肠道疾病（肿瘤、感染、结核等）。治疗上建议激素联合柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、TNF-α单抗、沙利度胺等治疗。难治性和重症胃肠道受累在穿孔、大出血和梗阻情况时，需积极外科干预。急性加重期应激素与免疫抑制剂一起使用，难治性患者考虑TNF-α单抗或沙利度胺治疗。

6.神经系统受累

脑实质性损伤患者应大剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗，需避免应用环孢素。严重患者可给与激素联合TNF-α单抗或环磷酰胺治疗。首发脑静脉血栓形成，应大剂量糖皮质激素，可加用抗凝药物。

7.关节受累

秋水仙碱可作为初始治疗，急性期考虑糖皮质激素治疗，反复发作患者应考虑加用硫唑嘌呤、TNF-α抑制剂等。

总结

总之，BS是慢性、复发性、全身性疾病，临床表现多样化，缺乏统一的治疗标准，显著影响患者生活质量。目前采用的分层达标治疗是根据患者皮肤、眼部、血管、胃肠道、神经系统受累临床分层制定个体化治疗方案。

作者：任彬诚李学义

来源：西安交大二附院风湿免疫科

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