郭海科眼科继教虹膜角膜内皮综合征

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概述

ICE综合征多单眼发病，多见于20～50岁，女性多于男性，表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病，疾病名称是由Eagle和Yanoff提出。ICE综合征可通过虹膜变化分为3个类型：进行性虹膜萎缩、Chandlel综合征和Cogan-Reese综合征。

1.进行性虹膜萎缩

进行性虹膜萎缩属于ICE综合征系列的一个临床类型，特征性虹膜改变是它与另外2个临床类型区别的主要特点，即显著的瞳孔异位和伴随裂孔形成的极度虹膜萎缩。

2.Chandler综合征

Chandler于年描述它是一种类似进行性虹膜萎缩的单侧青光眼类型。主要区别特点是：虹膜变化轻微，例如轻度瞳孔异位和基质萎缩，甚至无改变；角膜水肿发生较常见、较早或较严重，且常常发生在正常眼压水平或仅仅稍微升高的情况下，随后被命名为Chandler综合征。

3.Cogan-Reese综合征

年Cogan和Reese报告2例患者具有典型虹膜色素样结节病变特点以及类似进行性虹膜萎缩和Chandler综合征的角膜虹膜改变，伴有不同程度的角膜水肿、瞳孔异位和虹膜萎缩，其后这种临床类型被命名为Cogan-Reese综合征。

年Campbell等提出上面较早期描述的3种独立临床类型，都与角膜内皮原发性异常有直接关系，这种理论得到临床和组织病理学研究的支持。其后Eagle和Yanoff提倡虹膜角膜内皮综合征这一统称，并受到普遍采纳。其中Chandler综合征是最常见的类型。

发病机制

由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，常见于出生后，故认为是后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。根据临床及组织病理学目前的研究，有以下几种学说：

1.Campbell膜学说

Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部粘连在一起，瞳孔向粘连移位，与其相对的虹膜侧受到牵拉伸展变薄，与此同时又有一层由内皮细胞组成的玻璃膜，覆盖病变区的前房角及虹膜。Campbell发现其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一层内皮细胞及类后弹力层组织组成的膜，随着此膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、小梁网被膜遮盖、房角关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位。

2.缺血学说

虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。荧光血管造影揭示进行性虹膜基质萎缩病例的实质后叶血管及瞳孔缘和虹膜萎缩的无血管区有荧光渗漏。

3.神经嵴细胞学说

Bahn提出神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。早期的ICE综合征内皮细胞明显缩小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致ICE综合征。

4.病毒病原学说

由于在角膜内皮细胞层观察到了淋巴细胞的存在，推测可能为病毒引起的慢性炎症。Rodrigues对13例ICE综合征患者的血清学检查证实Epstein-Barr病毒感染，对ICE患者的角膜标本经PCR检测，发现有单疱病毒DNA。

临床表现

1.一般表现

ICE综合征多见于儿童和中年妇女，男与女之比为1∶2～1∶5。以白种人发病较多，我国亦罕见报道。具有慢性、进行性的病程，由早期进入晚期需10多年。

2.三型共同特征

(1)角膜病变：角膜内皮改变是ICE综合征的主要特征，以Chandler综合征更为常见，多伴有角膜水肿。裂隙灯检查见中央区角膜后部有细小银屑样特征性改变。在角膜内皮镜检查下，可见到角膜内皮细胞的特征性改变，内皮细胞弥漫性异常，表现为不同大小、形状、密度的细胞以及细胞内的暗区存在，细胞丧失清晰的六角型外观，故称这些细胞为“ICE细胞”。

(2)前房角病变：广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征。它是导致青光眼的病理基础。周边前粘连可达到或超越Schwalbe线。房角的组织病理学研究揭示有由一单层内皮细胞及类似后弹力层的基底膜，覆盖在房角区。

(3)虹膜病变：虹膜异常是ICE的第三个主要体征，也是辨别ICE综合征临床变化的基本依据，但在三个类型中表现有差异。Descement样膜形成是三类ICE综合征共有的组织学特征。

3.三型不同表现

(1)原发性进行性虹膜萎缩：病程的初期前房角宽、眼压正常，以后中周边部虹膜基质呈斑块状萎缩，并逐渐累及色素上皮层，最终形成虹膜孔洞。瞳孔向虹膜周边前粘连方向移位而变形；同时虹膜周边前粘连的牵拉常合并瞳孔缘区色素上皮层外翻。临床上可见到两种形式的虹膜裂孔：

①牵引性裂孔

②溶解性裂孔(图1)。

(2)Chandler综合征：继发于角膜内皮营养不良的角膜水肿，眼压可正常或仅中等升高。病程中期改变出现一定程度的虹膜基质萎缩及瞳孔移位，但无虹膜基质萎缩而引起的虹膜孔洞。周边前粘连轻，病程进展慢。

(3)Cogan-Reese综合征：虹膜虽可有不同程度萎缩，但本病以虹膜表面呈现弥散的色素性小结节及痣为主要特征。因弥漫性角膜内皮细胞增生，并累及房角与虹膜，形成周边前粘连，导致继发性闭角型青光眼。瞳孔向周边前粘连处移位，可伴有瞳孔缘色素层外翻，但虹膜裂孔少见。

诊断

1.原发性进行性虹膜萎缩

（1）多见于年轻女性

（2）角膜水肿，内皮细胞增生，累及房角

（3）虹膜进行性萎缩，形成孔，瞳孔缘色素外翻，瞳孔变形

（4）房角粘连，眼压升高

2.Chandler综合征

（1）多见于年轻女性

（2）角膜水肿，角膜内皮营养不良，可发生大泡性角膜炎

（3）虹膜萎缩较轻，不形成孔，瞳孔缘色素外翻不突出

（4）房角关闭，眼压升高

3.Cogan-Reese综合征

（1）多见于中年女性

（2）持续性角膜水肿，内皮细胞增生，累及房角

（3）虹膜很少形成孔，虹膜表面见弥漫性结节，瞳孔缘色素外翻，虹膜异色

（4）眼压升高或正常

鉴别诊断

1.角膜营养不良

（1）Fuchs角膜内皮营养不良：为双眼发病，具有家族遗传性倾向，系角膜内皮原发性营养不良，与ICE综合征较为相似，但前房角及虹膜改变。

（2）后部多形性营养不良：虹膜及虹膜角膜角受累很像ICE综合征，系常染色体显性遗传的双眼性疾病，有家族遗传倾向，儿童期多见，病程为终身性极缓慢进行性，主要为角膜病变。

2.虹膜溶解性疾病

(1)Axenfeld-Rieger综合征：系一中胚叶发育不全的疾病，表现为双眼虹膜基质发育不全，具有广宽的虹膜周边前粘连、瞳孔异位、色素层外翻、虹膜萎缩及裂孔形成，偶有虹膜结节，合并闭角型青光眼者占50%。为先天性，有家族史，一般在童年后期及成年早期发病。可合并完全性或部分性无齿畸形、上颌骨发育不全等全身表现。

(2)无虹膜：双眼发病的多为常染色体显性遗传，有家族史，常合并其他眼部先天异常，如小眼球、小角膜、晶状体缺损、小视盘等，亦可有全身先天异常。

3.虹膜结节及弥漫性色素病变

(1)神经纤维瘤病(VonRecklinghausen)：系神经外胚叶发育不良、多为单眼，亦可双眼的常染色体显性遗传病。眼组织可广泛受累。

(2)弥漫性虹膜恶性色素瘤：本病表现为虹膜组织较厚且色较暗，少有瞳孔变形、周边前粘连及青光眼。房水中可查出游离的瘤细胞，可伴有轻度虹膜炎。

(3)结节病性葡萄膜炎：结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病，有10%～50%患者眼部受累。虹膜面及瞳孔缘可散在灰白色或黄灰色小结节，多有前部葡萄膜炎症表现，可引起继发性青光眼。

(4)先天性黑色素细胞瘤：此病可单眼发生青光眼，临床表现为先天性虹膜异色，明显眼睑色素沉着，虹膜基质组织均正常。

治疗

主要针对角膜水肿与继发性青光眼进行治疗。早期用药物治疗，常用的有β受体阻滞药，α2受体激动药，及房水生成抑制剂等。为减轻角膜水肿，可眼部滴高渗盐水，配角膜接触镜。此外，多瞳症患者亦可配戴中心区有孔的不透明接触眼镜，以提高视力。对角膜水肿而眼压正常或仅轻度增高，且无视盘及视野改变的青光眼，可行角膜移植术。若视盘已损害，最终需手术治疗，以控制眼压。可行滤过性手术、引流钉或引流阀植入术，晚期病例可试行睫状体冷冻或激光光凝术。

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